O que é Retinoblastoma que afeta crianças

O retinoblastoma é um tumor ocular que geralmente ocorre em crianças com menos de 6 anos de idade. O tumor começa na retina, que fica na parte posterior do olho, atrás da pupila. Em algumas crianças ambos os olhos são afetados.

O retinoblastoma pode ocorrer em famílias e por isso é importante que os pais, irmãos e filhos de um paciente com retinoblastoma sejam avaliados por um oftalmologista. Alguns pacientes com retinoblastoma envolvendo ambos os olhos também apresentam um tumor na glândula pineal, no fundo do cérebro. Os pacientes que sobrevivem ao retinoblastoma bilateral quando crianças correm o risco de desenvolver cânceres adicionais, incluindo osteossarcoma, à medida que envelhecem.

Sintomas de retinoblastoma

Os sinais ou sintomas relativos ao Retinoblastoma incluem:

pupila branca (também pode ser causada por infecção por Toxocara, exposição ao oxigênio em bebês prematuros, catarata ou descolamento de retina)
piora da visão ao longo de semanas a meses
desenvolvimento de olhos desalinhados ao longo de semanas a meses
mudança no tamanho da pupila
Teste de diagnóstico e cirurgia de retinoblastoma
Após uma história cuidadosa e exame físico, normalmente obtemos:?
Ressonância magnética dos olhos e do cérebro
um exame oftalmológico sob anestesia pelo oftalmologista (a biópsia do tumor não é necessária se tiver a aparência clássica de um retinoblastoma)
exames de sangue para medir contagens sanguíneas e função hepática e renal
testes iniciais de audição e rins se a quimioterapia estiver sendo considerada
consulta com um cirurgião para colocação de cateter central se a quimioterapia for usada
testes adicionais para disseminação do tumor (punção lombar, avaliação da medula óssea, tomografia computadorizada de tórax e abdômen) geralmente não são necessários, a menos que o tumor tenha crescido fora do olho
consultar radioterapia caso esta modalidade seja necessária

Estadiamento do Retinoblastoma

Com base nos resultados do exame oftalmológico, será atribuído um grupo clínico para cada olho:

Grupo A: tumor de 3 mm ou menor e confinado à retina, mas não próximo ao disco óptico ou à fóvea (área central da retina)
Grupo B: todos os outros tumores ainda confinados à retina
Grupo C : o tumor começa na retina, mas se espalhou localmente para produzir líquido sob a retina ou pequenas sementes tumorais no líquido do globo ocular?
Grupo D: o tumor se espalhou pela retina e globo ocular, mas não para o cristalino
Grupo E : o tumor atinge o cristalino ou os músculos da pupila, pode causar glaucoma, pode infiltrar-se na parede do globo ocular

Se houver propagação para fora do olho, será atribuído um Estágio:

Estágio 2 - pacientes que tiveram remoção do olho (enucleação) e tumor foi encontrado na borda seccionada do nervo óptico ou infiltrando a esclera (camada externa do globo ocular)
Estágio 3 – tumor espalhado para fora do olho, para a órbita ou para os gânglios linfáticos próximos
Estágio 4a – disseminação distante (medula óssea, gânglios linfáticos, ossos, fígado), mas não cérebro
Estágio 4b - propagação à distância inclui o líquido espinhal ou o cérebro

Terapia com Retinoblastoma

A terapia baseia-se no fato de o tumor envolver um ou ambos os olhos e no palco. Os pacientes têm a oportunidade de se inscrever nos protocolos de terapia do Grupo de Oncologia Infantil ou podem optar por ser tratados fora do protocolo com terapia padrão.

Tumores unilaterais e unilaterais que não se espalharam para fora do olho:

Se o oftalmologista achar que não é possível obter uma visão útil, recomenda-se a remoção do olho (enucleação).
Se o(s) tumor(es) forem pequenos o suficiente, o oftalmologista pode oferecer terapias locais, como terapia a laser ou crioterapia (congelamento do tumor) ou injeções na conjuntiva ocular com quimioterapia (Subtenon) em um esforço para salvar o olho.
Se o(s) tumor(es) for(em) demasiado grande(s) para terapias locais isoladamente, embora a remoção do olho tenha sido a terapia padrão, ofereceremos o uso de quimioterapia (com carboplatina e vincristina, com ou sem etoposídeo) combinada com terapias locais em um esforço para salvar o olho. Existe um pequeno risco de que esta quimioterapia cause um segundo cancro ou danifique a audição ou os rins.
Se essas terapias não forem bem sucedidas, ou se os pais preferirem evitar a quimioterapia, então a enucleação é realizada (a radiação é evitada devido aos riscos de causar câncer ou anomalias no crescimento ósseo)

Tumores bilaterais que não se espalharam para fora do olho:

Para qualquer olho para o qual a visão útil não possa ser recuperada, será necessária a enucleação, quimioterapia e medidas de controle local descritas acima são oferecidas. Se essas terapias não forem bem-sucedidas, então a radioterapia é oferecida para tentar salvar a visão.

Espalhe fora do olho:

Será oferecida quimioterapia, potencialmente combinada com um transplante autólogo de células-tronco para permitir o uso de doses mais altas

Prognóstico

A visão útil é obtida usando controle local ou quimioterapia sem radiação em aproximadamente 91% dos olhos do Grupo A, 84% do Grupo B, 60% do Grupo C e 30% dos olhos do Grupo D. A adição de radiação tem o potencial de salvar um subconjunto de olhos do Grupo E.

Cerca de 90% dos pacientes no Estágio 2 e 40% dos pacientes no Estágio 3 são curados com quimioterapia. 40% dos pacientes no estágio 4 alcançaram remissão prolongada em estudos iniciais usando transplante de células-tronco.

Terapia para recaída

Pacientes com tumores unilaterais que recorrem após terapias locais são candidatos à quimioterapia, sendo a enucleação outra opção.
Pacientes com tumores bilaterais que recorrem dentro do olho são candidatos à radioterapia, sendo a enucleação outra opção.
Pacientes com recorrência fora do olho são candidatos à quimioterapia, incluindo doses mais altas com transplante de células-tronco.

Avaliação de longo prazo

Os pacientes são acompanhados quanto à recorrência pelo oftalmologista com exames frequentes sob anestesia e por história e exames físicos.? A ressonância magnética dos olhos e do cérebro será feita periodicamente. Testes de audição, hemograma e função hepática e renal serão acompanhados se a quimioterapia for administrada.